乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4：1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈 X 连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的 1/30000 。

 以身体负重关节、软组织及粘膜等身体部位损伤后过量出血或自发性出血为其典型临床特征。根据患者血浆凝血因子Ⅸ活性大小及其临床症状的差异，分为三种临床亚型。

 1、重型

 血浆凝血因子Ⅸ活性小于正常 1% ，多表现为婴幼儿早期自发性出血、反复自发性血肿及多发性出血，需凝血因子Ⅸ替代治疗才能存活较长的时间；

 2、中度

 血浆凝血因子Ⅸ活性为正常 1 ～ 5% ，多表现为手术后或伤后出血；

 3、轻型

 血浆凝血因子Ⅸ活性为正常 5 ～ 25% ，临床上表现为手术后或伤后出血，而自发性血肿极为罕见。

 凝血因子Ⅸ替代疗法是治疗本病的根本措施，常见替代品有新鲜血液、血浆及浓缩凝血因子Ⅸ等。对严重患者给予预防替代疗法可以预防自发性出血，还可以延缓慢性关节病恶化。当中枢神经系统或临近呼吸道等重要部位出血危及生命时，快速给予浓缩凝血因子Ⅸ替代品致为重要。抗纤溶药的应用有助于预防牙科术后出血。