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诊疗点睛 血管性血友病
2016-05-31 阅读(420) 收藏(0) 作者:庄万传
血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血性疾病。
诊疗点睛 血友病患者出血后(无 /有限)替代治疗下的止血措
2016-05-31 阅读(501) 收藏(0) 作者:杨瑛
即使仅可以获得少量的替代治疗(冷沉淀、新鲜冰冻血浆或者少量因子浓缩制剂),这些治疗也应该在发生出血或者怀疑出血时及时、早期使用,这样可以比晚期使用获得更好的止血效果。
诊疗点睛 血友病的临床治疗
2016-05-24 阅读(419) 收藏(0) 作者:佳怡
血友病的治疗以凝血因子替代治疗为主,在急性出血期给予间断按需治疗,或给予预防性治疗以避免出血发生。
诊疗点睛 血友病B的预防性治疗
2016-05-24 阅读(495) 收藏(0) 作者:佳怡
血友病B患者呈现出只有约20%至30%无基因突变,但是血友病B患者常由错义基因突变引起的情况更为明显,这些突变可能与少量的内源性蛋白修复相关。
诊疗点睛 血友病个体化治疗方案
2016-05-24 阅读(411) 收藏(0) 作者:佳怡
个体化的方案包括个体出血模式、肌肉骨骼系统、身体活动的强度和时间,凝血因子的实际浓度以及最低浓度。
诊疗点睛 血友病成人患者的预防疗法
2016-05-17 阅读(463) 收藏(0) 作者:佳怡
虽然初级预防是保持重度血友病患儿关节功能的金标准,然而成人患者的预防性治疗仍然有争议。
诊疗点睛 血友病预后评估
2016-05-17 阅读(478) 收藏(0) 作者:佳怡
预后评估有几种方式,包括年度出血率、身体关节检查和影像学检查如X线平片、 MRI 和超声评估。
诊疗点睛 血友病进展期联合关节病的活动性变化
2016-05-17 阅读(460) 收藏(0) 作者:佳怡
关节病的发作很大程度上取决于每年的出血次数,尤其是每年的关节出血次数,该指标已成为临床和上市后研究结果的替代指标。
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