8个月的东东（化名）最近总是身上青一块紫一块，昨天不小心头碰到了硬东西上，额头出现了鹌鹑蛋大小的一个紫红色包，样子很吓人。东东妈妈赶紧带孩子到郑大三附院血液科门诊找王西阁教授，化验结果出来了，血常规正常但血凝分析明显异常，且进一步检查提示东东患有“血友病甲”。孩子妈妈傻眼了，这是什么病呢？也更疑惑了，孩子怎么会得这个病呢？这个怪病该怎么治呢？

血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

     血友病多表现为：一、皮肤粘膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血肿。三、关节出血：为血友病的特有症状，发生率约70~80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲。四、内脏出血：血尿、消化道出血亦较常见。

得了血友病不可怕，我们现在有了重组人凝血因子Ⅷ及重组人凝血因子Ⅸ，许多患儿定期应用可以大大减少出血机会及减轻出血程度，明显提高生活质量及减轻病痛。所以遇到容易鼻出血或软组织出血不止的患儿，一定要查血常规及血凝分析，以达到早诊断、早治疗。   

2011年起，血友病已被纳入农村儿童重大疾病医疗保障范围，2015年1月1日，国家重新调整救治政策，提高患者每年新农合补偿限额，除了在定点医院实施门诊即时结报外，血友病参合患者在非定点救治医院或正规药店（医药公司）进行凝血因子治疗未及时结报的，凭购药收据/发票及有关病历资料，到所在统筹地区新农合经办机构予以报销。此项措施更大限度的为患儿提供医疗救助，缓解众多患儿家庭经济负担，使更多患儿得到了及时有效的治疗，挽救了许多患儿的生命。

郑大三附院为首批河南省农村大病救助定点医院（低危、中危组急淋；急非淋M3;血友病甲；慢粒），目前于我院定期应用凝血因子的患儿达到30余人。凝血因子的定期应用，使许多患儿可以进行正常的日常生活，大大提高了孩子们的生活质量。

王西阁主任及时给患儿东东开据了诊断证明，让家长回当地农合办办理转诊手续，在我院门诊定期给予静注重组人凝血因子Ⅷ制剂预防出血，国家直接报销80%。折翅的天使又能飞了！

作者：王西阁，主任医师，教授，郑州大学三附院，小儿血液科

来源：好大夫在线