该病主要是在儿童时期表现为关节内反复出血，重症者在开始走路时就见有关节内出血，一般8岁后发病率增加，治疗正确及时，关节病变可以很轻，甚至不发生；处理不当则将加重。30岁以后关节内出血的发病率下降。关节内血肿好发于膝关节，也可累及踝、肘、肩、髋。有人将本病分为三期：1期为出血期，关节内突然急性出血伴有巨痛，关节明显肿胀，皮温高，压痛明显，运动受限，关节呈保护性僵直状态，有时伴发热，白细胞增高，易误诊为化脓性关节炎，切勿穿刺或切开，否则有生命危险，血肿吸收缓慢，需要3-6周。2期为炎症期，关节内反复出血，关节囊及滑膜增厚，继发关节肿胀、运动受限，运动时伴有摩擦音。3期为退变期，关节运动严重受损，肌肉萎缩，在膝关节多出现屈曲挛缩畸形，甚至严重致残。本病首次发作时诊断比较困难，轻微外伤造成关节血肿或既往有出血倾向者应怀疑本病的可能，并化验检查，若凝血时间延长，结合凝血酶生成试验TCT等可证实诊断。除了关节病变，在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血造成血友病性囊肿。X线检查于不同时期可见骨质正常、骨质疏松、骨囊肿、关节破坏等情况。

血友病性关节炎的预防和治疗？

　　预防血友病性关节炎的发生，最重要的是对易患本病的儿童要防止出血，日常生活中应注意避免外伤或剧烈活动，并应禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太松等药物，因为此类药物可抑制血小板，影响凝血。近年来应用含有凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的血浆，不仅能控制出血，也可预防骨关节畸形的发生。
　　治疗上分为急性出血的治疗和关节病的治疗两个方面： 
　　1．急性出血的治疗 少量关节内出血时，经弹力绷带及简单制动，3-6周后积血即可吸收，然后小心的开始小范围的自由活动，以预防挛缩畸形。较大量的膝关节内出血时，可在补充相应的凝血因子的控制下，应用细针头穿刺，如果不采用凝血因子控制或控制无效时，一般应避免穿刺。为了防止关节强直畸形，关节内可注射透明质酸酶预防。对与关节内渗出不见减轻者，可加用肾上腺皮质激素5-6天。为预防感染，配合抗生素全身应用。对于关节疼痛剧烈者，可用杜冷丁、可待因等。急性出血期的病人禁止热敷，应卧床休息，抬高患肢并采用冷敷，加压包扎及制动。
　　2．关节病的治疗 在青少年时期为了预防挛缩畸形，可以将关节被动伸，并注意伸肌功能锻炼，夜间可使用石膏夹板。对于已造成屈曲挛缩畸形者，也可以在抗血友病因子控制下手术治疗。

作者：李晓辉，主任医师，教授，天津医院，关节外科

来源：好大夫在线