1. 血友病A的临床分型     

   分型       FⅧ:C水平(%)                          临床特点

    重型            <1            自发性反复出血，见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。

    中型            1-5           有自发性出血，多在创伤，手术后有严重出血。

    轻型          ＞5-25         无自发性出血，创伤、手术后出血明显，掉牙、拔牙后出血不

                                 止。

  亚临床型       ＞25-45          常在创伤、手术后有异常出血。

2. 血友病A的病情分度

    血友病A患者根据其出血部位，分以下3类。如躯体重要部位的出血，可能造成重度危险，为重度出血，而皮肤瘀斑，血肿则为轻度出血。

   重度出血：包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉，颈部)出血；消化道，

              泌尿道，呼吸道出血，腹膜内∕腹膜后出血及眼底出血等。  

   中度出血：包括关节出血，肌肉出血，口腔出血，软组织出血等。

   轻度出血：包括皮肤瘀斑，皮下血肿，鼻出血等。

3. 血友病A替代治疗剂量

   血友病A患者在出血，需要止血治疗时，先要根据出血部位，即根据上述的病情分度，确定是重度出血，或是中度出血，还是轻度出血。根据病情分度，确定要达到的血液FⅧ:C水平(%)，有效止血。如婴幼儿较常见的中枢神经系统（颅内）出血，属重度出血，血液需达到FⅨ:C水平(%)至少40～50%，才能达到治疗效果。

    下述是根据不同的出血程度，需达到的血液FⅧ:C水平(%)，及疗程等。

       出血程度   目标FⅧ:C水平(%)   剂量(U∕kg)×次数∕天   疗程(天)

        重度         40～50              (30～40)×3          7～10

        中度         30～40              (20～30)×2          5～7

        轻度         20～30              (15～20)×2          3～4

    另重要的特殊部位出血可将FⅧ:C水平提高至＞50%。

    由于FⅧ:C代谢半减期为8～12小时，故血友病A患者开始时需8～12小时输注1次，以后酌情延长间隙时间，直至出血停止。

    一般以APTT和FⅧ:C测定作为调节剂量的参考。

    一般情况下，需将出血治疗的血友病A患者血浆FⅧ:C水平维持在止血水平(20%～30%)以上，APTT维持在50～60s(参考范围31～43s)以下。

4. 血友病A替代治疗药物

    首选重组人活化FⅧ(rhFⅧ)制品(拜科奇等)，

    血浆源性FⅧ浓缩物(抗血友病球蛋白，AHG)，

    冷沉淀物(含Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纤维蛋白原等；每袋含FⅧ 80～120U)，

    新鲜冷冻血浆(FFP)(FⅧ: 1U/ml)，

    鲜血(6h内采集)。

5. 血友病A替代治疗剂量计算

    在无FⅧ 抑制物时，输入FⅧ 制品1单位(U)∕kg·次，提高FⅧ(FⅧ:C)2%。

    患者每次所需FⅧ(U)﹦患者体重(kg)×(目标FⅧ:C止血水平%－实测患者FⅧ:C水平% )×0.5。

    举例：患者50kg，目标FⅧ:C 50%，实测FⅧ:C 1%，1次所需FⅧ(U)﹦50×(50－1)×0.5 ﹦1 225U∕次。

作者：李卫，主任医师，上海瑞金医院，儿内科

来源：好大夫在线