概述：血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、 PTA缺乏)。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

病因：血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致　　一、常规检查：出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。

二、初筛试验：①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)，是敏感的过筛试验。③简

三、确诊试验：用凝血活酶生成试验做纠正试验，确定血友病类型。利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。

四、因子活性测定。

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