1.血友病B的临床分型  

    血友病B患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）多少有关。如FⅨ:C水平<1%，往往会有反复自发性出血，而FⅨ:C水平＞25-45%，则不会出现自发性出血，常在创伤、手术后有异常出血。因此临床根据患者血液FⅨ:C水平与出血的倾向，分为4型。

  分型     FⅨ:C水平(%)                     临床特点

  重型          <1         自发性反复出血，见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。

  中型          1-5        有自发性出血，多在创伤，手术后有严重出血。

  轻型        ＞5-25       无自发性出血，创伤、手术后出血明显，掉牙、拔牙后出血不止。

亚临床型     ＞25-45       常在创伤、手术后有异常出血。

2.血友病B的病情分度

   血友病B患者根据其出血部位，分以下3类。如躯体中重要部位的出血，可能造成重度危险，为重度出血，而皮肤瘀斑，血肿则为轻度出血。

重度出血：包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉，颈部)出血；消化道，泌尿道，呼吸道出血，腹膜内∕腹膜后出血及眼底出血等。  

中度出血：包括关节出血，肌肉出血，口腔出血，软组织出血等。

轻度出血：包括皮肤瘀斑，皮下血肿，鼻出血等。 

作者：上海瑞金医院儿内科 李卫主任医师

源自：好大夫在线