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 垂体生长激素腺瘤是激素分泌性垂体腺瘤中常见的一种,约占激素分泌性垂体腺瘤的20%~30%。

 【诊断依据】

 1、临床表现

 (1)肢端肥大;

 (2)代谢改变:主要表现在GH过多对糖代谢的影响和对胰岛素的拮抗作用,导致糖耐量异常、糖尿病;高甘油三酯血症,骨质增生、骨密度高、血钙、血磷增多,尿钙增高。

 (3)呼吸道改变:出现呼吸睡眠暂停综合征、气道狭窄等。

 (4)心血管改变:左心室肥大,心脏扩大,高血压等。

 (5)垂体功能低下表现:疾病晚期出现垂体功能低下表现,其中以性腺功能受损明显。

 (6)垂体腺瘤增大导致压迫症状:见垂体腺瘤总论。

 2、辅助检查

 (1)内分泌学检查:应检测GH基础值和葡萄糖抑制试验。GH基础水平正常值2~4ng/ml,GH葡萄糖抑制试验GH应被抑制到1ng/ml以下;约90%GH腺瘤患者GH基础值高于10ng/ml,葡萄糖抑制试验提示GH分泌不被抑制。血浆胰岛素样生长因子(IGF?1)浓度测定可反映24小时GH的分泌情况和GH腺瘤的活动性。

 (2)影像学检查:见垂体腺瘤总论。

 【鉴别诊断】血GH升高者中99%以上来源于垂体生长激素腺瘤,由分泌性下丘脑肿瘤(分泌GHRH)和异位GH分泌的肿瘤所致者不足1%,前者如神经节细胞瘤,后者如支气管类癌、小细胞肺癌、胃肠道肿瘤、肾上腺肿瘤等。

 【治疗原则】

 1、手术治疗经蝶垂体腺瘤切除术已成为治疗垂体GH腺瘤的首选治疗手段。术中对于局限于鞍内或轻度向鞍上发展的肿瘤,应切除瘤周垂体组织,以提高疗效。

 2、放射治疗对于肿瘤较大,手术切除不完全者,或手术后3~6个月的GH仍大于10ng/ml,症状不缓解者应行放疗。放射治疗剂量40~50Gy/4~5周。

 3、药物治疗溴隐亭对GH腺瘤可减轻症状,但药物剂量比治疗泌乳素腺瘤大得多,且疗效也差得多,停药后,肿瘤可迅速增大,故本药只用于手术和放疗效果不满意者。

 生长抑素(SMS)在下丘脑好比GHIH,同GHRH一同调节GH的释放。生长抑素激动剂(Octreotide)已用于临床,100μg,肌注 q8h,或长效善龙(Sandostatin LAR) 20mg肌注每28天一次,可使87%患者的GH水平下降,肿瘤亦可缩小,但停药后肿瘤可增大。GH腺瘤术后复发率为0~13%。

作者:许志勤,主任医师、教授,北京协和医院神经外科

来源:好大夫在线

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