正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植，使用铁螯合剂时，同时给维生素ｃ有促进铁排泄的作用，但大量使用维生素ｃ会增加铁对心脏的毒性作用，应慎用。

　　

 一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。

　　

 二、重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在 6-8 克/分升，以维持生理功能。

　　

 输血指征：

 1、贫血严重 （ 血红蛋白在5克/分升以下） 。

　    

 2、出现溶血现象。

　    

 3、合并严重感染。

 4、贫血性心衰。反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏 （deferoxamine），每日肌注 500mg，每周连续使用6天，长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。

　　

 三、同时补充叶酸和维生素 e 

　　

 四、脾切除术的指征

　　

 1、5-6 岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。

　　

 2、需要输血的次数和量逐渐增多。

　　

 3、巨脾引起压迫症状。

　　

 4、合并脾功能亢进。

来源：有问必答健康社区