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 如果生长激素的过度生成发生在青春期之前,会导致巨人症,若发生在青春期之后,则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长,手足增大,皮肤增厚,颜面粗糙。而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。

    肢端肥大形成的原因

    肢端肥大症是由脑垂体前叶嗜酸性的α-细胞发生的嗜酸性细胞腺瘤,或嗜酸性细胞增生,或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。本症如发生在骨骼愈合之前,则成为巨人症;如发生在愈合之后,则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大,主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处。

    生长激素的异常分泌肢端肥大症患病率估计为每100万人群中有50-70例,同时每年每100万人中将产生3-4例新发患者。年轻的肢端肥大症患者常常是由于浸润性肿瘤所致,故临床变化较为显著。而老年患者临床进展较缓慢,面部特征易被误认为正常的生长发育,因此,从开始发病到确诊常有一段较长的时间,大约7年。

    肢端肥大的表现形式

    要表现为手足粗大,颜面皮肤粗厚,耳、鼻、唇、舌肥大,前额眉弓隆起,颧骨突出,下颌部伸长,面容丑陋。脊背常后突。发音低沉而粗大。此外,还可有性欲和其他内分泌功能失调的现象。常有糖尿病的症群。若脑垂体肿瘤较大,可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等症状。如果您还有其它问题需要咨询可以加我们脑肿瘤QQ群:326945713

    1.头颅:(1)颅骨内、外板增厚,外形变大,前后径增长。枕骨粗隆明显增大,可呈钩状。(2)蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进,蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起,则蝶鞍向周围膨胀扩大,鞍底受压变薄,常呈双边,鞍背也可呈双边,以至菲薄,但不易消失;肿瘤明显时,前床突下缘受压出现压迹,并可上翘。(3)副鼻窦增大,主要是额窦过度发育与膨胀扩大,并前突。(4)眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大,升支伸长,体部前突,齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显,有时可延及颧骨。

    2.手足:如病变影响到指、趾间,则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生,使手外观粗大,手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生,亦可呈圆锹状或杵状,主要由松质骨构成。

作者:贾栋副主任医师 第四军医大学唐都医院 神经外科

来源:http://www.haodf.com/

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